توفيت امرأة من ميشيغان، 55 عامًا، بسبب مرض يشبه جنون البقر وهو مميت بنسبة 100٪ وليس له سبب أو علاج معروف

توفيت امرأة من ميشيغان بسبب مرض دماغي نادر يقتل 100 بالمائة من المرضى وغالباً ما يصيب بشكل عشوائي.

استيقظت أرلين فونمير، 55 عامًا، ليلة 8 يناير وهي تعاني من أعراض السكتة الدماغية، والتي تشمل عادةً الارتباك وصعوبة المشي وضعف الوجه.

أرسلها الأطباء إلى المنزل، وعلى مدى الأسبوعين التاليين، تم نقلها إلى المستشفى أربع مرات بسبب مشاكل في النطق والتوازن.

وفي 26 يناير ذهبت الأم والجدة إلى المستشفى ولم يعودا إلى المنزل.

وقال غاري فون ميهر، زوجها منذ 34 عاماً، لميشيغان لايف: “لقد كانت خمسة أسابيع من التدهور سريعة حقاً”.

توفيت أرلين فونمير، 55 عامًا، من ميشيغان، في فبراير/شباط بعد تشخيص إصابتها بمرض كروتزفيلد جاكوب، وهو مرض تنكسي يقتل 100 بالمائة من المرضى وعادة ما يصيب بشكل عشوائي.

كشفت الاختبارات بعد خمسة أيام عن مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD)، وهو اضطراب دماغي تنكسي تم مقارنته بمرض جنون البقر.

وتصيب هذه الحالة المرضى بشكل عشوائي في الغالب، وتكون قاتلة دائمًا، وليس لها علاج.

قال السيد فون ميهر: “بمجرد ظهور تشخيص نهائي لمرض كروتزفيلد جاكوب، أوقفوا في تلك المرحلة جميع العلاجات والحقن الوريدية لأنه لم يكن هناك أي شيء يمكنهم فعله لها”.

“كان الأمر كله يتعلق بالراحة والكرامة في تلك المرحلة.”

توفيت السيدة فون مير في 19 فبراير، وهي واحدة من خمسة في مركز Corewell Health في ميشيغان الذين استسلموا لهذه الحالة خلال عام، مما دفع إلى إجراء “تحقيق عاجل” العام الماضي.

مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو اضطراب دماغي عدواني تسببه بروتينات تسمى البريونات التي تتشكل بشكل خاطئ وتحدث ثقوبًا في الدماغ.

يؤدي هذا إلى تعطيل التواصل بين الخلايا ويؤدي إلى الخرف وظهور أعراض مثل فقدان الذاكرة وصعوبة التحدث ومشاكل التوازن والحركات المتشنجة.

حوالي 85% من الحالات ليس لها سبب معروف، ومعظم الحالات المتبقية تأتي من طفرة جينية في بروتين البريون.

تم العثور على أقل من واحد بالمائة في المرضى الذين تناولوا لحوم البقر المريضة من الحيوانات المصابة بمرض جنون البقر، المعروف سريريًا باسم اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (BSE).

يمكن للحيوانات إما أن تلتقط هذا البروتين عن طريق أكل لحوم الآخرين المصابين بالمرض، وهو الشكل الكلاسيكي للمرض، أو يمكن أن يحدث ذلك تلقائيًا عندما تتسبب طفرة في اختلال البروتين داخلها، وهو الشكل غير النمطي.

قد يستغرق الأمر سنوات حتى تبدأ الحيوانات ذات الشكل غير النمطي في إظهار الأعراض.

مرض كروتزفيلد جاكوب نادر بشكل لا يصدق، حيث يحدث في واحد أو اثنين فقط لكل مليون شخص سنويًا.

ومع ذلك، يزداد الخطر مع تقدم العمر، حيث يصيب خمسة من كل مليون شخص يبلغون من العمر 55 عامًا أو أكثر.

وهذا يعني أن واحدًا من كل 6000 حالة وفاة في الولايات المتحدة يكون بسبب مرض كروتزفيلد جاكوب.

على الرغم من ندرتها، أبلغت ميشيغان عن خمس حالات بين يونيو 2021 ويونيو 2022، بما في ذلك امرأة تبلغ من العمر 78 عامًا قالت للأطباء: “لا أشعر أن دماغي يعمل”.

وجاء المرضى من أربع مقاطعات في غرب ميشيغان، وقال الأطباء إن هذا يشير إلى معدل أعلى بكثير من مرض كروتزفيلد جاكوب، بين 3.1 و12.5 لكل مليون.

وكتب الباحثون في تقرير الحالة: “مثل هذه الموجة من التجمعات الزمانية والمكانية الكثيفة لمرض كروتزفيلد جاكوب في غرب ميشيغان غير عادية للغاية ومثيرة للقلق”.

قال مركز السيطرة على الأمراض إنه على علم بتقرير ميشيغان، مشيرًا إلى أن “العديد من حالات مرض كروتزفيلد جاكوب المتفرقة قد يتم تشخيصها أحيانًا في منطقة معينة في نفس الوقت تقريبًا بسبب الصدفة البحتة”، وفقًا لعالم الأوبئة الدكتور ريان مادوكس.

يحاول السيد VonMyhr الآن رفع مستوى الوعي على أمل إمكانية إجراء بحث أفضل عن مرض كروتزفيلد جاكوب.

وقال: “من الواضح أن هذا لا يؤثر على الكثير من الناس، لكنه عدواني للغاية، ومنهك للغاية، ومؤثر للغاية”. “الدافع النهائي سيكون بالتأكيد إيجاد علاج.”